Понимание «синдрома жесткого человека»: редкое заболевание Селин Дион

Понимание «синдрома жесткого человека»: редкое заболевание Селин Дион

Как преданной поклоннице Селин Дион, мне душераздирающе узнать о ее продолжающейся борьбе с синдромом жесткой личности (СПС), редким и изнурительным заболеванием, которое существенно повлияло на ее жизнь. Это состояние характеризуется повторяющейся мышечной скованностью и болезненными спазмами, которые могут усложнить даже самые простые задачи.


Как геймер, я сталкивался с некоторыми трудными испытаниями в виртуальных мирах, но ничто не сравнится с трудностями в реальной жизни, с которыми столкнулась певица Селин Дион, у которой был диагностирован синдром жесткой личности (SPS). В душераздирающих интервью на этой неделе она рассказала о своих ежедневных битвах с этим редким заболеванием. Но что такое SPS и как те, кого это касается, например Дион, могут эффективно управлять им?

Как поклонник нейробиологии, я могу описать SPS, или синдром скованного человека, как состояние, характеризующееся стойкой мышечной ригидностью и непроизвольными спазмами. Эти спазмы часто сопровождаются дискомфортом и могут привести к таким осложнениям, как затруднения при ходьбе, риск падений и прогрессирующее искривление поясницы.

Состояние один на миллион

Симптомы СПС, включая скованность движений, со временем часто становятся более серьезными. Однако эпизоды могут возникать внезапно и быть вызваны определенными факторами, такими как низкие температуры, стресс или прикосновение. Существуют различные типы СПС, в зависимости от того, какие части тела поражены и присутствуют ли дополнительные симптомы. Считается, что примерно один из миллиона человек страдает этим заболеванием, хотя в некоторых случаях можно ошибочно диагностировать другие хронические неврологические заболевания, такие как рассеянный склероз или болезнь Паркинсона.

Несмотря на наши постоянные усилия, чтобы полностью понять это, точные причины СПС остаются неуловимыми. Однако считается, что это состояние представляет собой аутоиммунную реакцию, при которой иммунная система организма ошибочно нацеливается на собственные здоровые клетки и ткани и повреждает их. Примечательно, что исследования выявили наличие у пациентов с СПС специфических антител, которые нацелены на важнейший фермент, называемый декарбоксилазой глутаминовой кислоты (GAD). Этот фермент необходим для производства гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК), важного нейромедиатора в нашем организме.

Как геймер, я бы сказал: ГАМК, или гамма-аминомасляная кислота, играет решающую роль в регулировании нервных сигналов в моем мозгу, действуя как гаишник, обеспечивая бесперебойную работу. Однако когда сигнальный путь ГАМК нарушается из-за разрушения GAD, это может привести к дисбалансу и гиперактивности нервов. Считается, что это является фактором, способствующим развитию таких состояний, как СПС (спазматическая кривошея). Тем не менее, не все случаи СПС связаны с антителами против GAD, а у некоторых людей были выявлены антитела, нацеленные на другие химические вещества в организме, что заставляет нас задаться вопросом о точных механизмах, лежащих в основе этого расстройства.

«Как будто кто-то тебя душит»

Несмотря на специфику возникновения, СПС (нейропатия мелких волокон) может привести к инвалидизации. В своем последнем интервью NBC, которое транслировалось во вторник, Селин Дион рассказала о том, как это существенно повлияло на ее способности в различных отношениях.

«Такое ощущение, будто кто-то выжимает из меня жизнь или сжимает область горла», — объяснил Дион Хоте Котб из NBC.

В декабре 2022 года Дион сообщила, что ей поставили диагноз «синдром выступления авторов песен» (SPS) после неудач и отмены ее концертных туров еще в 2008 году. Это состояние в первую очередь влияет на мышцы верхней части тела певицы.

В разгар ухудшения симптомов, прежде чем мне поставили диагноз, мне, Диону, прописали множество лекарств, чтобы справиться со спазмами. Среди них был диазепам, более известный как валиум. Отчаявшись продолжать, несмотря на болезнь, я начал принимать все большие дозы этого успокоительного, в конечном итоге достигнув опасной ежедневной дозы в 90 миллиграммов (типичный максимум при спазмах составляет всего 40 миллиграммов).

Решительный Дион

В одном из своих интервью журналу People, опубликованном во вторник, Дион призналась: «Я не осознавала, что могла пойти спать и не проснуться. Вы учитесь на своих ошибках». Что касается использования валиума, она поделилась, что к началу 2020 года ей уже не помогали даже предписанные дозы. Следовательно, когда возникла пандемия COVID-19, Дион приняла решение отказаться от валиума, что, к сожалению, привело к временному ухудшению ее состояния. сначала.

Обнаружение у нее специфического легочного расстройства (СПС), похоже, помогло Дион более эффективно справляться с обстоятельствами. Хотя лекарства от этой болезни до сих пор не известно, она по-прежнему полна решимости извлечь максимальную пользу из своей ситуации. Как сообщает People, в настоящее время она проходит курс лечения, иммунотерапию, физическую реабилитацию и вокальную подготовку. Ее намерение — еще раз выступить на сцене для своих поклонников. В своем интервью NBC она продемонстрировала свой уникальный мощный певческий голос.

Она заявила Котбу: «Я вернусь на сцену, несмотря ни на что. Если мне придется использовать жесты рук вместо речи, то пусть будет так, я так и сделаю».

Смотрите также

2024-06-12 22:00